Tumeurs germinales du système nerveux

Généralités

Définition

Les tumeurs germinales du SNC sont composées de cellules ressemblant à celles de tissus embryonnaires à différents stades du développement : trophoblaste (choriocarcinome), vitellus (tumeur  vitelline, yolk sac tumor), cellules pluripotentes de l’embryon lui-même (carcinome embryonnaire), cellules différenciées de l’embryon lui-même (tératome) ou cellules germinales primordiales (germinome ou séminome). Les tumeurs peuvent être pures ou mixtes (plusieurs contingents).

Elles représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales (Matsutani, 2004). Elles prédominent chez l’adolescent et l’adulte jeune de sexe masculin de moins de 25 ans.

Le site le plus fréquent est la zone post-hypophysaire (50 %) ou supra-sellaire (30 %). Toute tumeur ayant ce siège doit faire évoquer une tumeur germinale et inciter à un dosage des marqueurs alpha-foetopreotéine, HCG et bHCG dans le sang et le LCR. La localisation dans le thalamus et les hémisphères est rare (moins de 10 %). Elles peuvent être multiples (10 %).

Elles peuvent être révélées pas des déficits endocriniens hypophysaires (GH, FSH/LH, diabète insipide), une augmentation de la prolactine, ou par un syndrome de masse avec hydrocéphalie, diminution de l’acuité visuelle ou hémianopsie par compression du chiasma.

Les marqueurs spécifiques (alpha-foetoprotéine, béta-HCG) sont augmentés dans un tiers des cas.

Un bilan morphologique (échographie testiculaire, scanner thoraco-abdomino-pelvien) permet d’éliminer la métastase d’une tumeur germinale extra-crânienne.

Traitement chirurgical

Une biopsie ne sera proposée que si le diagnostic n’est pas établi après le dosage des marqueurs dans le plasma et le LCR.

Compte tenu de la sensibilité à la chimiothérapie et à la radiothérapie, une chirurgie d’exérèse première est déconseillée.

Traitement complémentaire

Il dépend de la nature histologique.

Séminomes (Germinoma pour les Anglo-saxons)

Tumeurs non séminomateuses

Leur pronostic est moins bon que celui des séminomes (60-70 % de guérisons).

La chimiothérapie seule ne permet pas leur contrôle à long terme (Baranzelli, 1998) et la radiothérapie est indispensable.

Les meilleurs survies sont obtenues en associant une chimiothérapie (BEP ou VIP) à base d’étoposide et de cisplatine (dose cumulée au moins égale à 400 mg/m2) à une irradiation crânio-spinale systématique (Calaminus, 2004). Une seconde chirurgie est indiquée en cas de masse résiduelle en imagerie, même si les marqueurs sont redevenus normaux (Weiner, 1999).

Traitement des récidives

Les tumeurs germinales intracrâniennes récidivantes peuvent bénéficier d’une chimiothérapie intensive avec autogreffe de cellules souches périphériques qui amène de 50 % (tumeurs non séminomateuses) à 90 % (tumeurs séminomateuses) de contrôle tumoral prolongé (Finlay , 2008).

Bibliographie

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