Gliomatose cérébrale

Gliomatose cérébrale

Généralités

Classification OMS 2007. ICD 09381/3 (gliomatosis cerebri ; GC).

Il s’agit d’une entité tumorale rare : 300 cas dans la littérature mondiale.

Elle se caractérise par une infiltration diffuse de cellules néoplasiques gliales qui envahit un large volume du système nerveux central avec atteinte d’au moins trois lobes cérébraux, souvent avec atteinte bilatérale des hémisphères cérébraux et ou atteinte des structures grises profondes avec fréquente extension  au tronc cérébral, cervelet et à la moelle épinière.

Le phénotype le plus fréquent est astrocytaire mais les phénotypes oligodendrogliaux et mixtes sont aussi reconnus.

Le plus souvent ce sont des tumeurs de grade 3 OMS .

On distingue les gliomatoses primitives et les gliomatoses secondaires qui surviennent dans un délai variable pendant le suivi d’un gliome de grade II OMS.

Les aspects histologiques, l’immunomarquage et la génétique moléculaire sont identiques aux gliomes de grade II OMS (Ware, 2007). Par contre, le comportement migratoire et invasif est une marque des gliomes de haut grade OMS (grades 3 ou 4).

Le diagnostic est évoqué sur des clichés IRM (invasion diffuse avec hypointensité ou isointensité en T1 et hyperintensité en T2). Il n’y a pas d’image de nécrose ou d’hémorragie, ni de prise de contraste (du moins, au début). La spectroscopie montre un profil de type tumoral assez spécifique (Yu, 2006) . Le diagnostic doit être  confirmé par l’examen histologique du matériel prélevé par biopsie stéréotaxique.

Les Diagnostics différentiels sont la SEP, les leuco-encéphalopathies multifocales progressives (contexte le plus souvent spécifique) type LEMP, certaines vascularites …

Dans les séries publiées, la survie spontanée est de 1 mois à 16 ans avec une médiane de survie à 10 mois.

Traitements

Le traitement des gliomatoses cérébrales présente des problèmes spécifiques en raison de leur étendue qui empêche la chirurgie.

La radiothérapie doit intéresser l’ensemble du cerveau et parfois la moelle avec un risque de neurotoxicité importante selon 4 études rétrospectives sur 41 patients analysées par Sanson et coll (Sanson, 2005 ; Taillibert, 2006). Le taux de réponse clinique est de 58%, celui des réponses radiologiques de 31% et la survie globale de 11 à 38 mois.

La chimiothérapie est souvent utilisée en première intention.

Les séries sont courtes et rétrospectives. La plus importante est celle de l’ANOCEF (Sanson, 2004) avec 63 patients traités par PCV ou Témozolomide. Une amélioration clinique a été obtenue dans 33% des cas avec une amélioration radiologique dans
26% des cas. La médiane de survie sans progression était de 17 mois et la médiane de survie globale de 33 mois.

Conclusion

Comme il s’agit d’une entité tumorale rare, il est nécessaire de colliger toutes les observations et de mettre au point des protocoles d’études au moins au niveau national par le biais de l’ANOCEF et de son référent pour cette pathologie.

Bibliographie

Ware ML, Hirose Y, Scheithauer BW, Yeh RF, et al.
Genetic aberrations in gliomatosis cerebri.
Neurosurgery. 2007;60(1):150-8.

Yu A, Li K, Li H.
Value of diagnosis and differential diagnosis of MRI and MR spectroscopy in gliomatosis cerebri.
Eur J Radiol. 2006;59(2):216-21.

Taillibert S, Chodkiewicz C, Laigle-Donadey F, Napolitano M, et al.
Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature.
J Neurooncol. 2006;76(2):201-5.

Sanson M, Napolitano M, Cartalat-Carel S, Taillibert S.
Gliomatosis cerebri.
Rev Neurol. 2005 ;161(2):173-81.

Sanson M, Cartalat-Carel S, Taillibert S, Napolitano M, et al. ; ANOCEF group.
Initial chemotherapy in gliomatosis cerebri.
Neurology. 2004;63(2):270-5.