Chardomes et Chondrosarcomes

Généralités

Les chordomes représentent moins de 1% des tumeurs osseuses et ou de la base du crâne et du rachis. Leur localisation est dans 50% au niveau du sacrum, 35% au niveau de la base du crâne et 15% au niveau du reste du rachis. Ils se développent à partir des reliquats de la notochorde. Leur malignité est principalement locale cependant le risque de métastase est de l’ordre de 5% principalement pulmonaire.

Les chondrosarcomes sont tout aussi rares. Ils naissent des cellules mésenchymateuses.

La prise en charge de ces tumeurs est identique. En termes de chimiothérapie rien n’a été démontré et les patients doivent être inclus dans des essais thérapeutiques.

Imagerie

Techniques
Scanner : coupes 3D fenêtre parenchymateuse et osseuse
IRM : T1 + Gadolinium, T2 et flair
Radiographie ou scanographie pulmonaire
TEP: peu d’intérêt dans tumeurs base du crâne. Peut être utilisé dans le cas des chordomes sacrés ou du rachis dorso-lombaire. Il est préférable de le demander dans le cadre d’un protocole.

Chirurgie

La chirurgie doit être la plus complète possible. Une biopsie doit au minimum être faite.
La chirurgie doit être maximaliste quitte à proposer un acte thérapeutique en plusieurs temps.

Une IRM post-opératoire doit être systématiquement demandée (dans le mois qui suit la chirurgie).

Dans le cadre des tumeurs de la base du crâne et des tumeurs du sacrum, l’exérèse doit être considérée comme subtotale et un traitement complémentaire est nécessaire. Il repose sur la radiothérapie.

Anatomo-pathologie

L’anatomopathologie doit conclure clairement la présence d’un chordome ou d’un chondrosarcome.

Le caractère myxoïde ou chondroide du chordome doit être précisé [4, 5].

L’utilisation de l’immunohistochimie est recommandée : EMA, cytokératine, PS100 et vimentine [6-8].

Radiothérapie

La radiothérapie repose sur une irradiation par protons ou par photons ou les deux associés. Les techniques les plus sophistiquées doivent être appliquées (radiothérapie conformationnelle 3D, radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité, protonthérapie…). Le traitement dure 7 à 8 semaines.

Radiothérapie des chordomes et chondrosarcomes de la base du crâne jusqu’en C2

La protonthérapie se fait à Orsay. Une demande spécifique est faite à ce centre lors d’une réunion de concertation spécifique (voir annexe).

Dose d’irradiation pour les chordomes : [10-12]

Doses
71 GyECo dont 45 Gy en 25 fr. de 1,8 Gy en photons
5 séances par semaine et 26 GyECo en 13 fr. de 2 Gy par photons,
5 séances par semaine
Ou 72 Gy en 36 fr. de 2 Gy en photon avec une RCMI ou dans le cadre d’un protocole ouvert avec les centres de tomothérapie

Dose d’irradiation pour les chondrosarcomes : [10-12]

Doses
Une dose de 67 GyECo dont 45 Gy en 25 fr. de 1,8 Gy en photons
5 séances par semaine et 22 GyECo en 13 fr. de 2 Gy par photons,
5 séances par semaine
Ou 68 Gy en 34 fr. de 2 Gy en photon avec une RCMI ou dans le cadre d’un protocole ouvert avec les centres de tomothérapie

Les chordomes et les chondrosarcomes du rachis

La protonthérapie se fait au Centre Paul Scherrer à Villigen en Suisse. La demande doit être faite après avoir obtenu l’accord de la réunion de concertation spécifique du Centre de protonthérapie pour permettre une prise en charge des frais par la Sécurité Sociale.

Dose d’irradiation pour les chordomes :

Doses
Une dose de 68 GyECo en 34 fr. de 2 Gy en protons
5 séances par semaine
Ou 68 Gy en 34 fr. de 2 Gy en photon avec une RCMI ou dans le cadre d’un protocole ouvert avec les centres de tomothérapie

Dose d’irradiation pour les chondrosarcomes :

Doses
Une dose de 68 GyECo en 34 fr. de 2 Gy en protons
5 séances par semaine
Ou 66 Gy en 33 fr. de 2 Gy en photon avec une RCMI ou dans le cadre d’un protocole ouvert avec les centres de tomothérapie

Les chordomes du sacrum

La protonthérapie se fait au Centre Paul Scherrer à Villigen en Suisse. La demande doit être faite après avoir obtenu l’accord de la réunion de concertation spécifique du Centre de protonthérapie pour permettre une prise en charge des frais par la Sécurité Sociale.

Dose d’irradiation pour les chordomes : [3,13]

Doses
Une dose de 74 GyECo en 37 fr. de 2 Gy en protons
5 séances par semaine
Ou 74 Gy en 37 fr. de 1,8 Gy en photon avec une RCMI ou dans le cadre d’un protocole ouvert avec les centres de tomothérapie

Annexe

Procédure de demande d’avis au centre de protonthérapie d’Orsay (CPO)

Le centre de radiothérapie d’origine doit adresser le dossier au CPO avec :

    1. Le compte rendu anatomopathologique
    2. Le compte rendu opératoire
    3. L’IRM et le scanner préopératoire
    4. L’IRM post-opératoire

La demande est à adresser à Monsieur le directeur médical
Centre de Protonthérapie d’Orsay – Institut Curie
Campus Universitaire
Bâtiment 101
91898 Orsay cedex
+33 (0)1 69 29 87 29

Dans le cas d’une proposition d’un traitement au CPO
Une demande d’entente préalable doit être faite.
Dans le cas d’un traitement par protons, une association d’une irradiation par photons et protons est proposée. Ce traitement se fait dans la région parisienne (pour les photons à l’Institut Gustave Roussy, à l’Institut Curie ou à la Pitié Salpêtrière, pour les protons au centre de Protonthérapie d’Orsay). Le traitement se fait dans cette région pour une raison de compatibilité de fichiers de radiothérapie entre les photons et les protons.

Dans le cas de la proposition d’un traitement  en Suisse, le dossier doit être adressé à :
Madame le Dr Gudrun Goitein
Paul Scherrer Intitut
5232 Villigen PSI, Switzerland – Suisse
+41 (0)56 310 29 16
En cas d’accord de la Suisse, le patient doit récupérer un formulaire E112.

Bibliographie

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12. Noel G et al.
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13. Schoenthaler R et al.
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