Médulloblastome

Généralités sur le médulloblastome de l’adulte

Les médulloblastomes de l’adulte sont des tumeurs rares (20 à 30% de l’ensemble des cas diagnostiqués). Le nombre de cas incidents est de 0,05 à 0,1/ 100 000 habitants/an ce qui représente moins de 1% des cas de tumeurs cérébrales.

L’âge médian au diagnostic est de 25 à 30 ans. Il existe une prédominance masculine (sex ratio de 1,5). Certains cas peuvent apparaître dans un contexte de prédispositions génétiques.

Le mode de révélation est de façon non spécique celui d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure. Losque le diagnostic est suspecté, une prise en charge spécifique doit être mise en place.

La prise en charge (Packer) est actuellement coordonnée par un intergroupe français proposant une procédure de déclaration des cas incidents, une RCP nationale mensuelle accessible par webconférence et un contrôle qualité de la radiothérapie.

Bilan préchirurgical si suspicion de médulloblastome

Bilan
IRM spinale
Cytologie du LCR (rarement possible dans le contexte de tumeur de fosse cérébrale postérieure)

Chirurgie

La chirurgie doit être discutée à chaque fois auprès d’équipes habituées. Elle visera à obtenir une exérèse la plus complète possible (facteur pronostique) sans séquelle fonctionnelle. Une IRM post-opératoire précoce (dans les 72H) est requise afin de déterminer au mieux le traitement complémentaire en association avec les autres facteurs pronostiques.

Bilan postchirurgical après confirmation du diagnostic

Bilan
IRM encéphalique post opératoire (72H)
IRM spinale si non réalisée en préchirurgical (14 jours après le geste afin d’éviter les faux positifs
Cytologie du LCR (14 jours après le geste afin d’éviter les faux positifs)
pas de bilan systémique systématique (orienté par les données cliniques)

Conduite à tenir thérapeutique

Classification de Chang

T
T1 = < 3 cm
T2= > 3cm
T3a = atteinte V4
T3b = atteinte du plancher de V4 ou du tronc cérébral
T4 = atteinte V3 et/ou moelle
M
M0
M1= LCR +
M2 = métastase(s) cérébrale(s)
M3 = métastase(s) médullaire(s)
M4 = métastase(s) systémiques(s)

CH Chang CH, 1969)

Recommandations : Le projet INCa a été mis en place courant 2008. Il associe :
La discussion en RCP mensuelle nationale par webconférence de tous les cas (au diagnostic et lors de la récidive), avec un coordinateur pour chaque Cancéropole.
L’enregistrement de tous les nouveaux patients dans une base de données nationales
La mise en place d’un contrôle qualité pour la radiothérapie (voir le site de l’INCa).

Risque standard (T1, T2, M0)

PUCE Proposer l’inclusion dans un essai clinique (à venir).

PUCE Traitement conventionnel hors essai.
La radiothérapie crânio-spinale est délivrée à la dose de 30 à 36 Gy en 15 à 18 fractions avec un complément jusqu’à 54 Gy sur la fosse cérébrale postérieure, si possible en focalisant sur le volume tumoral. La technique est identique à celle utilisée chez l’enfant. L’utilisation de la tomothérapie peut être justifiée par la limitation du volume irradié grâce à l’utilisation de l’irradiation avec modulation d’intensité, de la mise en place facilitée en évitant les techniques avec les jonctions, du traitement en décubitus.

L’intérêt d’une désescalade de dose de radiothérapie sur l’encéphale in toto est fortement discuté afin de minimiser la neurotoxicité. Cette stratégie peut être développée avec l’adjonction d’une chimiothérapie.

Risque élevé (T3a, T3b, T4, M1 à M4)

PUCE Traitement conventionnel hors essai :
La radiothérapie crâniospinale décrite dans le groupe « risque standard » demeure de mise.
Il est licite de discuter une association avec une chimiothérapie.
Les deux associations les plus utilisées sont : carboplatine + étoposide et cisplatine + CCNU + vincristine (RJ Packer, 2006).
Eu égard à la mauvaise tolérance attendue de la chimiothérapie chez l’adulte après radiothérapie crâniospinale, il est licite de proposer de débuter cette dernière avant la radiothérapie. La chimiothérapie pourra néanmoins être poursuivie en post radiothérapie quitte à en adapter les doses.
Le délai chirurgie/radiothérapie ne doit pas excéder au maximum 90 jours et si possible 60 jours.

Essais cliniques

A ce jour, il n’y a pas d’essais cliniques. L’intergroupe français des médulloblastomes de l’adulte travaille dans cette perspective.

Cas particulier : les PNET de l’adulte

Ces tumeurs sont extrémement rares. L’attitude thérapeutique doit être calquée sur celle des médulloblastomes.  Les conduites à tenir peuvent être discutée au sein de la RCP nationale.

Bibliographie

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