Lymphomes primitifs du système nerveux

Généralités

Rappel de la présentation évocatrice
lésion unique ou multiple
prédominance périventriculaire
prise de contraste homogène (aspect en tache de bougie)
profil de perfusion spécifique

Les lymphomes primitifs du système nerveux central sont des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) atteignant le parenchyme cérébral, les yeux et la moelle en l’absence de localisation systémique. Il s’agit d’une tumeur rare dont l’incidence a augmenté de manière significative ces 20 dernières années au sein de la population immunocompétentes. La présentation clinique peut être non spécifique (tumeur du système nerveux). D’autres modes d’entrée comme les uvéites sont plus inhabituels sans être exceptionnels.

L’examen neuroradiologique permet souvent d’évoquer le diagnostic (prise de contraste homogène unique ou multiple, prédominance périventriculaire, séquences de perfusion spécifiques).

Un bilan systémique sera alors proposé avant une stratégie diagnostique qui reposera sur une biopsie cérébrale en conditions stéréotaxiques, quand l’étude anatomopathologique du LCR ou du vitrée n’a pas été possible ou contributive.

Conduite à tenir

Si suspicion de lymphome primitif du système nerveux :

Si diagnostic confirmé par biopsie cérébrale, cytologie du LCR ou vitrectomie :

Chimiothérapie

L’inclusion dans un essai thérapeutique est indiquée en première intention.

Actuellement, le traitement standard associe une chimiothérapie première associant du méthotexate haute dose, plus ou moins associé à de l’Aracytine haute dose, voire à d’autres drogues (procarbazine, nitrosourée…). Elle est suivi, principalement pour les patients de moins de 60 ans, d’une irradiation de l’encéphale in toto. Les patients en rémission complète après un traitement combiné sont à rique de développer des complications neurologiques retardées.

Radiothérapie

Volume cible
Irradiation encéphalique en totalité afin d’englober l’ensemble des méninges cérébrales
(Bessel 2007, Batchelor 2006).

Dose
40 Gy en 20 fractions de 2 Gy, 5 séances par semaine.

Essais cliniques

Moins de 60 ans

Etude PRECIS prospective multicentrique randomisée de phase II évaluant en parallèle l’intérêt de la radiothérapie encéphalique ou d’une chimiothérapie intensive après chimiothérapie conventionnelle dans le traitement du lymphome primitif du système nerveux central chez le sujet jeune (< ou = à 60 ans). Etude de l’Intergroupe GOELAMS/ANOCEF/GELA.

Plus de 60 ans

Etude CNS Lymphoma multicentrique randomisée de phase II évaluant l’association methotrexate et témozolomide et l’association méthotrexate, procarbazine, vincristine et cytarabine (MPV-A) dans le traitement du Lymphome Primitif du Système Nerveux Central chez le sujet âgé de 60 ans et plus. Etude de l’ANOCEF/APHP.

Bibliographie

Bessel EM, Hoang-Xuan K, Ferreri AJ, Reni M.
Primary central nervous system lymphoma: biological aspects and controversies in management.
Eur J cancer, 2007;43:1141-1152.

Batchelor T, Loeffler JS.
Primary CNS lymphoma.
J Clin Oncol 2006;24:1281-1288.

Sierra Del Rio M, Benouaich-Amiel A, Psimaras D, Dehais C, et al.
Treatment of primary central nervous system lymphoma in the immunocompetent patient.
Rev Neurol. 2008;164(6-7):569-74.