Ependymome

Ependymomes intracrâniens de l’adulte

PUCE Chaque étape thérapeutique doit être discutée en RCP.

Le bilan comporte obligatoirement une IRM spinale, éventuellement associée à une ponction lombaire pour analyse cellulaire.

PUCE Le grading OMS distingue :

puce les épendymome de grade II
puce les épendymome anaplasique (grade III).

Traitement des formes localisées

PUCE Dans les formes localisées, une chirurgie d’exérèse la plus complète possible doit être réalisée.

La radiothérapie cérébrospinale n’est plus de mise, mais est focalisée sur le volume tumoral initial.

    Volumes cibles :
  • GTV1= lit opératoire et/ou volume tumoral prenant le contraste
  • CTV1 = GTV + 5 à 10 mm selon le type histologique
  • GTV2 : reliquat
  • CTV 2 : 5 à 10 mm selon le type histologique
  • PTV (1 ou 2) = CTV (1 ou 2) + 2 mm si technique stéréotaxique et 3 à 5 mm si RT conformationnelle
    Technique : elle est adaptée au volume-cible, la plus conformationnelle possible; les petites lésions peuvent tirer bénéfice d’une RT stéréotaxique hypofractionnée
    (Combs, 08).
    Dose : La dose est de 54 Gy en 30 fractions de 1,8 Gy (PTV1), avec un complément de 5,4 à 6 Gy sur le volume résiduel post-op (PTV2). Ce complément peut être réalisé en RT en conditions stéréotaxiques hypofractionnée et délivré selon une technique du boost dans le champ avec la tomothérapie.

PUCE Une IRM dans les 48 à 72 heures après la chirurgie doit être réalisée afin d’évaluer la qualité de l’exérèse qui apparait comme un facteur pronostic important.

PUCE Si récidive : discuter réintervention ou radiothérapie stéréotaxique avec chimiothérapie ou soins palliatifs en fonction de la clinique.

Traitement des formes métastatiques

PUCE La présence de cellules dans le LCR avec métastases intracrâniennes et/ou spinales d’emblée est un facteur de mauvais pronostic. Une radiothérapie crânio-spinale avec éventuellement chirurgie d’exérèse, puis chimiothérapie sont proposées. Pour les formes  métastatiques spinales, la technique de radiothérapie cérébrospinale est identique à celle du médulloblastome.

Ependymome médullaire de l’adulte

PUCE Le plus souvent localisation cervicale : chirurgie d’exérèse la plus complète possible.

PUCE IRM 48 heures en post-opératoire.

Ependymome du filum terminal

PUCE Ependymome myxo-papillaire.

PUCE Chirurgie d’exérèse, surveillance anatomoclinique.

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