Neuro-oncologie de l’adulte

Ce référentiel, dont l’utilisation s’effectue sur le fondement des principes déontologiques d’exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels des réseaux régionaux de cancérologie regroupant les réseaux ONCOLOR (Lorraine), CAROL (Alsace), ONCOBOURGOGNE (Bourgogne), ONCOCHA (Champagne-Ardenne), ONCOLIE (Franche-Comté), ONCOPIC (Picardie) et ONCONORD-PAS-DE-CALAIS (Nord-Pas-De -Calais) conformément aux données acquises de la science au 13 mars 2009 pour les chapitres : gliomatose cérébrale, tumeurs germinales, ependymomes, chordomes, crâniopharyngiomes et méningite carcinomateuse et au 13 décembre 2011 pour le reste des chapitres.Ce référentiel fera l’objet d’une mise à jour régulière prenant en compte les recommandations nationales de pratique clinique.

Date de révision : 13 décembre 2011

Généralités

Epidémiologie des tumeurs primitives

  Les tumeurs primitives du système nerveux central constituent, malgré leur rareté relative, une source importante de handicap acquis et de mortalité. Certaines formes (gliomes du sujet âgé et lymphomes primitifs du système nerveux) augmentent en incidence. La mise en évidence d’anomalies moléculaires permet de mieux comprendre les mécanismes intimes de leur tumorigenèse et laisse espérer de nouveaux traitements plus ciblés.

  Epidémiologie descriptive : les tumeurs primitives du système nerveux central (SNC) sont estimées à 2 % de l’ensemble des cancers. Elles sont nettement moins fréquentes que les tumeurs secondaires qui concernent, elle, 25 à 30 % de la population suivie pour un cancer. Leur incidence globale est de 15 cas pour 100 000 habitants dans les pays industrialisés. Il a été constaté une augmentation de 1 à 3 % de l’incidence globale des tumeurs du SNC au cours des dernières décennies. Cette augmentation est particulièrement nette pour les tumeurs survenant chez les personnes âgées. A ce jour, aucune explication ne peut être avancée.

  Variations épidémiologiques : l’incidence globale des tumeurs primitives du SNC croît avec le niveau socio-économique et d’une manière générale, elles sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes (de 1,1 à 1,7 fois pour l’ensemble des types tumoraux majeurs, jusqu’à 2,2 pour les lymphomes et 3,3 pour les tumeurs à cellules germinales). Les méningiomes représentent une exception notable puisqu’ils sont deux fois plus fréquents chez la femme.

Principe de la prise en charge

  Le diagnostic des tumeurs cérébrales obéit à une certaine urgence car les déficits neurologiques acquis sont difficilement réversibles. Les signes cliniques frustres (céphalées d’apparition récente, déficits neurologiques centraux minimes, crises d’épilepsie) doivent inciter au moins à la réalisation précoce d’une imagerie (IRM de préférence ou, à défaut, scanographique).

  La gravité du pronostic et l’existence de ressources thérapeutiques nouvelles et complexes ainsi que les recommandations INCa incitent à présenter les patients dans les réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisées en neuro-oncologie où siègent pour le moins des neuro-chirurgiens, des neurologues, des pathologistes, des radiologues, des radiothérapeutes et des oncologues médicaux spécialisés. Les patients doivent au mieux être traités dans le cadre d’essais thérapeutiques.

Bibliographie

  Van Meir EG, Hadjipanayis CG, Norden AD, Shu HK et al.
Exciting new advances in neuro-oncology: the avenue to a cure for malignant glioma.
CA Cancer J Clin. 2010;60:166-193.